Fibrosis quística pulmonar… un reto su tratamiento

El diagnóstico de la enfermedad quística pulmonar puede realizarse en los recién nacidos durante el primer mes de vida

Estimados amigos, recientemente nos fue referida una paciente con un cuadro pulmonar muy incapacitante, produciéndole dificultad para respirar, lo que le limita la realización de sus actividades cotidianas.

Esta paciente cuenta con 76 años de edad, enfermera de profesión y quién por su condición ha dejado de ejercer su actividad por variados periodos en el hospital donde siempre laboró. El trastorno que padece es de carácter hereditario y ha ido progresando conforme avanza su edad, al acentuarse sus manifestaciones de insuficiencia respiratoria.

Ella fue diagnosticada hace algunos años como portadora de fibrosis quística pulmonar. Este cuadro tan peculiar puede afectar otros órganos tales como los riñones o el aparato digestivo.

Características de la enfermedad

Desde el punto de vista fisiopatológico, estos pacientes con fibrosis quística se caracterizan por la afectación en forma importante de las células dedicadas a producir fisiológicamente la mucosidad y el sudor, además de otras secreciones o jugos a nivel del tubo digestivo para facilitar la función de estos órganos, favoreciendo que estas estructuras o cavidades se vuelvan ligeras y resbalosas su medio.

Esta alteración de tipo genético involucra el gen que codifica a la proteína encargada de la regulación de la conductancia transmembranosa, que cuando está presente favorece el desarrollo de la fibrosis quística, y este defecto permite que los pacientes sean susceptibles de adquirir infecciones a nivel pulmonar de tipo crónico y progresivo, lo que se traduce disminución de la sobrevida con pobre calidad de la misma.

Tratamiento

 Ordinariamente el tratamiento convencional para estos pacientes no está establecido, ni la forma o manera ideal para lograr su control o curación; se han utilizado antibióticos de diversa índole, así como múltiples medicamentos que tienen como objeto el aliviar los síntomas y los signos, reduciendo las complicaciones para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Es muy importante que estos pacientes sean detectados en etapas tempranas y así poder prevenir complicaciones que pueden acortar su vida y puedan realizar sus actividades cotidianas sin tantos problemas.

Por su delicada condición, estos pacientes deben ser atendidos con la participación multidisciplinaria de diferentes médicos especialistas, auxiliados de estudios tanto de laboratorio como de imagenología. Actualmente existen diferentes y variados tratamientos que tienen la principal tarea de prevenir y controlar las infecciones, ya que estas pueden ser muy peligrosas y producen importante discapacidad respiratoria y es la razón que el tratamiento convencional tiene la misión de fluidificar, reblandecer y eliminar la abundante producción mucosa que genera incapacidad a los pacientes.

Los expertos en este campo sugieren algunas medidas o consejos para que estos pacientes no tengan tantas complicaciones; se les debe proporcionar una nutrición adecuada y correcta, acompañada de cuidados especiales para que estas personas puedan desarrollar en forma cotidiana sus actividades.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad quística pulmonar puede realizarse en los recién nacidos durante el primer mes de vida, esta prueba consiste en la obtención de una muestra de sangre y el laboratorio la analizará para encontrar un aumento de los niveles de tripsinógeno inmunorreactivo, que es una proteína que produce el páncreas y está íntimamente relacionada con este cuadro.

Desde el punto de vista clínico, en los niños los padres pueden notar que producen mayor sudoración que el resto de los infantes, notándoles este signo al acariciar o besar a sus hijos, encontrando una importante sudoración sin estar relacionada con el clima o el esfuerzo.

En síntesis, la mayor parte de los pacientes van a manifestar signos y síntomas de tipo respiratorio, ya que producirán una mucosidad espesa y pegajosa que es característica de la fibrosis quística pulmonar pudiendo obstruir parcialmente las vías respiratorias, lo que ocasionará una tos persistente y productiva por estar sumamente espesa, pueden presentar silbidos por la semiobstrución de los bronquios, sintiendo falta de aire, no toleran el ejercicio y sus mucosas y fosas nasales siempre estarán inflamadas y congestionadas.

Cuando este cuadro se presenta en etapas tempranas, podrían alterar el normal desarrollo de estos pacientes. Desde el punto de vista genético los hijos pueden heredar una copia del gen anormal del padre y posiblemente pudieran ellos transmitirla a sus hijos.

Por lo tanto, ante la sospecha de este cuadro debemos revisar cuidadosamente los antecedentes familiares, buscando siempre tomar medidas de carácter preventivo.

Biomedical Center de Occidente tiene el gran reto de intentar la mejoría de esta paciente utilizando la experiencia de científicos de la escuela de medicina de la universidad estatal de Carolina del Norte, utilizando células troncales obtenidas de la misma paciente, las cuales serán incubadas con factores estimuladores del crecimiento celular para hacer aplicadas directamente a los órganos con esta patología intentando que sean replicadas algunas células del tejido pulmonar que no se encuentre dañado, y así multiplicar el tejido pulmonar sano, reemplazando al tejido pulmonar patológico, todo con la finalidad de que esta paciente mejore clínicamente de sus condiciones actuales que por métodos terapéuticos tradicionales no ha tenido una buena respuesta.

Si tienen alguna duda o comentario comuníquese al correo drmorales1999@gmail.com o al teléfono (322) 293 61 61 y con mucho gusto responderemos sus dudas.